Nació en España,Bilbao, en su casa del n.° 51 de la calle Somera (actual n.° 12). Fue bautizado el mismo día en la parroquia de los Santos Juanes. Era el octavo hijo, aunque tres habían muerto ya cuando él nació. Allí su padre, Juan Simón de Arriaga, organista en Berriatúa, le enseñó los fundamentos de la música. Su talento le lleva a convertirse en alumno de Faustino Sanz, renombrado violinista. A los 11 años ya compone y representa obras en las sociedades musicales de Bilbao, hasta el punto de que con posterioridad fue llamado «el Mozart español» y «el Mozart vasco».
A los 15 años su padre decide que continúe su formación en el Conservatorio de París, donde estudia violín con Pierre Baillot, armonía con François-Joseph Fétis y contrapunto con Luigi Cherubini. En dicho conservatorio fue nombrado profesor auxiliar de Fetís en 1824. Murió en París con 20 años, a consecuencia de una enfermedad pulmonar.
Su obra, de la cual sólo se habían editado los cuartetos, cayó en el olvido hasta que a finales del siglo XIX, dentro del movimiento del nacionalismo musical vasco, se convirtió en un mito más por su inmenso potencial que por sus obras terminadas. En su nativa Bilbao se construyó un teatro que lleva su nombre (Teatro Arriaga) y se levantó un monumento en su honor.
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